INTRODUCCIÓN: El hemangiopericitoma maligno, es un tumor mesenquimal agresivo originado a partir de los pericitos perivasculares. Es un tumor raro en la esfera ORL. Existe controversia en la predilección de este tumor en cuanto a la edad, el sexo y el lugar de localización. Su evolución es impredecible.

CASO CLINICO: Presentamos el caso de un paciente de 53 años, sin hábitos tóxicos, que comenzó con epistaxis autolimitadas que progresivamente se fueron haciendo más intensas y frecuentes. La rinoscopia anterior fue normal. Se solicitó una TC observándose la existencia de una masa en la parte superior de la fosa nasal derecha que invadía las celdillas etmoidales, la órbita, el seno frontal derecho y la fosa craneal anterior. El estudio se completó con una RNM en la que se observó compresión del tejido cerebral y engrosamiento meníngeo local. Se realizó tratamiento quirúrgico. El resultado anatomopatológico del estudio de la pieza fue de hemangiopericitoma maligno. El tratamiento se completó con radioterapia.

DISCUSIÓN: Revisamos la literatura existente sobre este tipo tumoral. Debido a su baja frecuencia se observan diferencias entre las series de distintos autores.

CONCLUSIONES:

El hemangiopericitoma es un tumor raro.

La clínica más frecuente en esta localización es dolor facial, obstrucción nasal y epistaxis.

El tratamiento de elección es la cirugía.

El criterio de benignidad/malignidad vendrá dado por la evolución clínica y la existencia de recidivas y/o metástasis.