El pénfigo es una enfermedad ampollar autoinmune caracterizada por la formación espontánea de ampollas de localización intraepidérmica.

Estas lesiones se van a producir por la acción de autoanticuerpos dirigidos contra antígenos que forman parte de los desmosomas; estos últimos son estructuras fundamentales de la adhesión celular ya que sirven de soporte a la epidermis. La pérdida de adhesión entre los queratinocitos recibe el nombre de acantolisis.

Se desconoce la etiología precisa de la formación de anticuerpos y de cómo producen éstos las ampollas.

Existen cuatro variedades de pénfigo: vulgar, vegetante, foliáceo y eritematoso; el pénfigo vulgar es la forma más frecuente de enfermedad ampollosa que cursa con afectación cutáneo mucosa de etiología autoinmune.

El proceso evolutivo puede ser muy agresivo con un potencial desenlace fatal si no se aplica el tratamiento adecuado.

Presentamos seis pacientes diagnosticados de pénfigo vulgar, con afectación en todos los casos de la orofaringe y en dos de ellos además afectación laríngea.

Hacemos el diagnóstico diferencial con otras lesiones ampollosas que pueden afectar áreas ORL y revisamos las pruebas diagnósticas disponibles en la actualidad así como los tratamientos basados en los corticoides que han mejorado la evolución y el pronóstico de la enfermedad.