INTRODUCCIÓN: Aunque el screening neonatal de la hipoacusia congénita mediante otoemisiones acústicas permite un despistaje precoz de las mismas, las técnicas de imagen TAC y RM son necesarias para llegar a un diagnóstico morfológico siendo muy útiles en casos unilaterales por su presentación tardía e insidiosa.

OBJETIVO: Resaltar la utilidad de la TAC y RM en el estudio de las malformaciones congénitas del oído interno de presentación tardía.

MATERIAL Y MÉTODO: Dentro de la serie de pacientes estudiados mediante RM como despistaje de hipoacusia neurosensorial asimétrica en 88 casos consecutivos, presentamos 6 de ellos entre los 6 y 16 años de los cuales 4 tenían una malformación congénita del oído interno, describiendo las imágenes de TAC y/o RM.

RESULTADOS:Las técnicas de imagen son necesarias para indicar la adaptación auditiva precoz de los pacientes con malformación congénita del oído interno, especialmente si se trata de casos bilaterales aunque también para la evaluación de hipoacusias unilaterales o que afecten sólo a algunas frecuencias.

CONCLUSIÓN:Las técnicas de imagen no sólo resultan esenciales para indicar la adaptación auditiva precoz de las sorderas congénitas sino también para la evaluación de casos de hipoacusia neurosensorial infantil unilateral.